Akromegálie - co to je? Fotky, příčiny a léčba

Akromegálie je onemocnění charakterizované zvýšenou sekrecí somatotropního hormonu (STH), disproporcionálním růstem kostí kostry, zvýšením vyčnívajících částí kostí a měkkých tkání, jakož i vnitřních orgánů, metabolických poruch.

Frekvence akromegálie u mužů a žen je stejná, častěji lidé nad 30 let onemocní. S výskytem hyperprodukce růstového hormonu v mladém věku, před ukončením růstu, je zaznamenán proporcionální urychlený růst kosterních koster, vyvíjí se gigantismus (růst do 190 cm je považován za normální).

Někdy u dětí s otevřenými růstovými zónami je nadměrná sekrece tohoto hormonu doprovázena výskytem akromegaloidních rysů nebo rozvojem akromegálie.

Důvody

Proč se rozvíjí akromegalie a co je to? Akromegálie je syndrom, který se vyvíjí v důsledku nadprodukce somatotropinu hypofýzou (růstový hormon) po období zrání a osifikace epifýzové chrupavky. Nemoc se vyznačuje postupným patologickým růstem kostí, vnitřních orgánů a měkkých tkání, zejména periferních částí těla (končetin, hlavy, obličeje).

Příčiny akromegálie v naprosté většině případů na klinice způsobující nadměrnou sekreci růstového hormonu jsou adenom hypofýzy, který se nachází v oblasti zodpovědné za produkci růstového hormonu. Nejčastěji je vývoj nádoru spouštěn mutací proteinu genu Gs-alfa. Tento mutantní protein kontinuálně stimuluje enzym adenylátcyklázu, což vede ke zvýšenému růstu buněk produkujících somatotropin a v důsledku toho ke zvýšení jeho produkce.

V nepřítomnosti benigních nádorů v žlázových tkáních hypofýzy může akromegalie způsobit:

  • poranění lebky;
  • patologický průběh těhotenství;
  • akutní a chronické infekce (např. spalničky, chřipka atd.);
  • duševní zranění;
  • nádory lokalizované v centrálním nervovém systému;
  • zhoubné novotvary levého frontálního laloku;
  • epidermální encefalitida;
  • velké cisterny způsobené poraněním hlavy nebo v důsledku infekčních onemocnění;
  • vrozený nebo získaný syfilis.

Stojí za zmínku, že trauma, která utrpěla, sama o sobě není příčinou akromegálie, může se jednoduše stát katalyzátorem pro rozvoj této růstové patologie.

Příznaky akromegálie

Symptomy se objevují poměrně pomalu a jejich růst probíhá postupně. Zpravidla je diagnostikování tohoto onemocnění v dospělosti asi deset let po prvních příznacích nemoci. V případě akromegálie jsou symptomy do značné míry závislé na stadiu.

Odborníci identifikují následující formy onemocnění:

  • preacromegalic - symptomy jsou prakticky nepřítomné;
  • hypertrofie - hlavní část příznaků onemocnění;
  • nádor - růst nádoru ovlivňuje blízká nervová zakončení, tkáně a orgány;
  • kahekticheskaya - nejtěžší fáze.

Frekvence výskytu subjektivních příznaků akromegálie, pokud se jedná o lékaře, je následující:

  • zvýšení rukou a nohou - 100%,
  • změna vzhledu - 100%,
  • bolest hlavy - 80%,
  • parestézie - 71%,
  • bolest kloubů a zad - 69%,
  • pocení - 62%,
  • menstruační poruchy - 58%,
  • celková slabost a postižení - 54%,
  • přírůstek hmotnosti - 48%,
  • pokles libida a potence - 42%,
  • zrakové postižení - 36%,
  • ospalost ve dne - 34%,
  • hyperrichóza - 29%,
  • tep a dušnost - 25%.

Při vyšetření pacienta přitahuje pozornost zhrubnutí rysů obličeje, zvýšení rukou a nohou, kyfoskolióza a změny vlasů a kůže. V důsledku nárůstu nadočnicových oblouků, zygomatických kostí a brady se obličej pacienta dostává do přísného pohledu. Měkké tkáně hypertrofie obličeje, což vede ke zvýšení nosu a uší, rtů. Kůže zesílí, objeví se hluboké záhyby (zejména na zadní straně hlavy), zpravidla je povrch kůže mastný (mastný seborrhea).

Zvýšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu u pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání postupují rychle. Podle statistik jedna třetina pacientů s akromegálií má zvýšený krevní tlak a zhoršené fungování respiračního centra, což má za následek časté ataky apnoe (dočasná zástava dýchání).

Jazyky a mezizubní prostory (diastema) se zvětšují, vyvíjí se prozíravost, která rozbije kousnutí. Výrazný růst kostí lebky, zejména obličeje. Ruce jsou široké, prsty jsou zesílené a vypadají zkrácené. Kůže na rukou je také zesílena, zejména na povrchu palmy. Šířka nohy se zvětšuje a díky růstu patní kosti - a délce - se zvyšuje velikost nositelné boty.

Kůže končetin je zahuštěná, mastná a vlhká, často s hojnou hyperrichózou. Často se vyskytují parestézie a znecitlivění prstů. V pokročilých případech onemocnění se vyskytují různé stupně kostní deformity.

Diagnostika

Diagnóza je potvrzena vyšetřením krevních testů na hormony. Všichni pacienti s akromegálií odhalili vysoký obsah somatotropního hormonu v krvi. Kromě laboratorních testů jsou pacientovi zobrazeny další diagnostické metody:

  • radiografii lebky;
  • MRI;
  • CT scan;
  • konzultace s endokrinologem.

Diagnóza řady případů akromegálie nemůže být založena pouze na změně vzhledu pacienta. To je způsobeno tím, že nárůst rysů obličeje, končetin a částí těla je známkou jiných onemocnění - gigantismu, osteoartropatie, Pagetovy choroby.

Proto je nesmírně důležité provádět řadu dalších studií se známkami akromegálie. Zejména rentgenový snímek může odhalit zvýšení velikosti tureckého sedla a tomografie pomůže určit skutečnou příčinu. Kromě toho by měla být provedena řada oftalmologických vyšetření.

Akromegálie: foto

Jak vypadají trpící akromegálie, nabízíme k prohlížení podrobných fotografií.

Slavní lidé s touto nemocí

V chronologickém pořadí:

  • Tille, Maurice (1903−1954) - francouzský profesionální zápasník, narozený v Urals ve francouzské rodině; Shrekův prototyp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - americký herec vysoký 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionální francouzský zápasník a herec bulharsko-polského původu.
  • Streiken, Karel (narozen 1948) je holandský charakteristický herec vysoký 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - francouzská dvojčata ruského původu, televizní moderátoři, popularizátoři vesmírné fyziky.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - americký herec s růstem 2,29 metru.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (nar. 1973) je ruský profesionální boxer a politik.

Přečtěte si více o wikipedii.

Léčba akromegálie

Terapeutická opatření u akromegálie jsou zaměřena na eliminaci zvýšené sekrece růstového hormonu hypofýzou, snížení projevu klinických symptomů a odstranění těchto příznaků onemocnění jako je bolest hlavy, poruchy zorného pole atd.

Toho je dosaženo rychlým odstraněním adenomu hypofýzy, ozářením intersticiálně-hypofyzární oblasti, implantací radioaktivního yttria, zlata nebo iridia do hypofýzy, kryogenní destrukce terapie hypofýzy a léků (agonisté dopaminu a analogy somatostatinu). Po snížení hladiny somatotropinu se pacient nejen cítí lépe, ale jeho životnost se také zvýší. K dnešnímu dni vědci prokázali, že prodloužené zvýšení tohoto hormonu vede k časné mortalitě způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.

V každém případě hraje velmi důležitou roli včasná léčba akromegálie, protože její absence je spojena s časným postižením pacientů v aktivním věku a zvýšením pravděpodobnosti předčasné úmrtnosti.

Předpověď

Nedostatečná léčba akromegálie vede k invaliditě pacientů v aktivním a pracovním věku, zvyšuje riziko předčasné úmrtnosti. Akromegaly snižuje délku života: 90% pacientů nežije do 60 let. K úmrtí obvykle dochází v důsledku kardiovaskulárního onemocnění.

Výsledky chirurgické léčby akromegálie jsou lepší s malými adenomy. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Akromegálie.

Dobré odpoledne. Rád vás opět uvidím na stránkách webu pro vysoké lidi!

Akromegálie (z řecké akronové končetiny a megasu, megalu je obrovský) je endokrinní patologie charakterizovaná dysfunkcí přední hypofýzy a zvýšením produkce růstového hormonu růstového hormonu.

Hlavním příznakem onemocnění je nepřiměřený nárůst jednotlivých částí lidského těla. Symptomy nemoci se objevují pouze u dospělých po ukončení růstu těla, 5-7 let po nástupu patologie. Identifikace akromegálie v raných stadiích je možná pouze pomocí laboratorních studií hladiny somatotropního hormonu. U dětí se akromegálie projevuje pouze ve formě zvýšeného růstu.

Příznaky akromegálie:

  • Vysoký
  • Zvětšení rysů obličeje (zygomatické kosti, čelisti, obočí, měkké tkáně)
  • Zvětšení hrudníku
  • Nepřiměřené zvětšení (zesílení) velikosti chodidel a rukou.
  • Bolest v kloubech
  • Bolesti hlavy
  • Hypertenze
  • Porucha sexuální funkce u mužů a menstruační cyklus u žen

Nadměrná produkce růstového hormonu může přispět k viditelné deformaci vzhledu pacienta: dolní čelist je masivní, nadočnicové oblouky jsou výraznější, nos se zvětšuje. Často označený macroglossia - zvětšení velikosti jazyka, který vede ke změně kousnutí. Hrtan a hlasivky jsou hypertrofické, a proto se hlas také mění. Stává se nízkým a chraptivým, jako hlas kuřáka s dlouholetými zkušenostmi. Změny se nevyskytují okamžitě, velmi často si je pacient a jeho blízcí příbuzní nevšimnou.

Pro akromegálii je charakteristická deformita kostry: hrudník se tvaruje do sudu, meziprostorové prostory jsou mnohem širší a páteř je zakřivená, takže pacient je omezen na funkčnost pohybového aparátu. Tkáň chrupavky kloubů se začíná zhroutit, což je spojeno s artritidou a artritidou.

Akromegálie přispívá k nadměrné sekreci kožního mazu a ke stimulaci funkcí potních žláz. Kromě viditelných vnějších projevů jsou pozorovány a interní:

  • Zvětšené srdce
  • Játra a ledviny se výrazně zvyšují

Tyto symptomy mohou způsobit dysfunkci vnitřních orgánů.

Pacienti s akromegalií oslavují únavu a konstantní ospalost. V klinickém prostředí mohou diagnostikovat srdeční selhání a arteriální hypertenzi. 90% nosičů onemocnění způsobuje spánkovou apnoe (porucha dýchacích funkcí, během které dochází k častému přerušení dýchání během spánku).

Onemocnění omezuje sexuální funkce. U žen existuje nadbytek prolaktinu, v souvislosti s nímž se menstruační cyklus stává nepravidelným. Kromě toho čelí řadě obtíží při provádění reprodukčních schopností. Pokud jde o muže, mnoho z nich má v mladém věku sníženou účinnost.

Jak nádor roste v přední části hypofýzy, zvyšuje se intrakraniální tlak u pacientů. Stávají se podrážděnými a fotosenzitivními. Čichová, hmatová a vizuální citlivost se snižuje.

Pacienti s akromegálií jsou náchylnější k endokrinním onemocněním než jiní. Vysoké riziko vzniku nádorů štítné žlázy, dělohy a orgánů trávicího ústrojí.

Případová studie

O této nemoci je známo málo. Dříve byl zmaten gigantismem, ale u lidí trpících gigantismem se symptomy objevují z adolescence a u pacientů s akromegálií - teprve po dospívání.

Nejznámějším pacientem s akromegálií v historii je francouzský zápasník Maurice Tille. Ve 40. letech se Maurice stal jedním z nejznámějších bojovníků. Američan Restructurers byl dvakrát oceněn jako mistr světa ve své kategorii v kategorii těžké váhy. Pro tyto zásluhy ho oddaní fanoušci Tille nazývali "francouzským andělem".

Maurice v mládí snil o úspěšné kariéře jako právník, ale nevyvinulo to kvůli progresi nemoci. Je známo, že talentovaný sportovec s humorem léčil svou nemoc. Jednou, v rozhovoru pro noviny Lowell Sun Newspaper, řekl: „Možná s takovou tváří, že bych se mohl stát právníkem, ale můj hlas, jako řev řevu, je prostě nemožné poslouchat, takže jsem šel k námořnictvu.“

Zajímavost o Maurice Tiye. Byl to francouzský atlet, který se stal prototypem milované kreslené postavičky Shrek. Nezapomenutelný vzhled a charisma sportovce zcela zkopírovali umělci.

Sebe ironie byla pozorována v mnoha činech Maurice. Jednoho dne procházel Maurice chodbami paleontologického muzea, kde si nenechal ujít příležitost představit si tiskové kamery s radostí vedle voskových figurek neandrtálců. Jak sám Tiye přiznal, byl velmi pobavený jejich vnější podobností.

Léčba a prevence akromegálie.

Při léčbě akromegálie se lékaři snaží dosáhnout remise onemocnění normalizací sekrece růstového hormonu (somatotropinu).

V moderní endokrinologii existují 4 způsoby, jak tuto nemoc eliminovat:

  • Medikamentózní
  • Chirurgické
  • Ray
  • Kombinované

K normalizaci hladiny růstového hormonu jsou předepsány léky, které potlačují jeho vylučování. Lidé s kontraindikací k podávání hormonálních léků jsou doporučováni radiační terapií, během které dochází k řízenému účinku na hypofyzární gama záření.

Nejúčinnější léčbou je chirurgický zákrok k odstranění nádoru přední hypofýzy. Podle statistik je u 70% pacientů přetrvávající remise a 30% pacientů se zcela zotavuje.

Pokud jde o prevenci nemoci, neexistují žádná jasná doporučení. Mělo by

  • Vyhněte se traumatickému poranění mozku.
  • Čas na léčbu infekcí postihujících nosohltan

Pokud jsou zjištěny známky akromegálie, je třeba okamžitě konzultovat endokrinologa.

Video

Růst onemocnění. Dva jednoduché testy, jak identifikovat akromegalii:

Nemoci, které mění vzhled. Program zdraví s Elenou Malyshevovou. Diagnostika a léčba onemocnění:

Zdroje a reference:

1. Důvody vysokého růstu - článek, který pojednává o hlavních příčinách práv na vysoký růst.

2. Acromegálie na Wikipedii - o Acromegalii ve volné encyklopedii.

4. Acromegaly na [email protected] - článek o nemoci. Příčiny vzniku, prognóza léčby

5. I. I. Dedov, G. A. Melnichenko, V. V. Fadeev., Učebnice endokrinologie „GOETAR-Media“.2012.

Líbí se vám tento článek? Řekněte přátelům:

Akromegálie

Akromegalie je patologický nárůst v určitých částech těla, spojený se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu (růstového hormonu) přední hypofýzy v důsledku nádorových lézí. Vyskytuje se u dospělých a objevuje se zvětšené rysy obličeje (nos, uši, rty, dolní čelist), zvýšení nohou a rukou, neustálé bolesti hlavy a bolesti kloubů, zhoršené sexuální a reprodukční funkce u mužů a žen. Zvýšené hladiny růstového hormonu v krvi způsobují časnou úmrtnost na rakovinu, plicní, kardiovaskulární onemocnění.

Akromegálie

Akromegalie je patologický nárůst v určitých částech těla, spojený se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu (růstového hormonu) přední hypofýzy v důsledku nádorových lézí. Vyskytuje se u dospělých a objevuje se zvětšené rysy obličeje (nos, uši, rty, dolní čelist), zvýšení nohou a rukou, neustálé bolesti hlavy a bolesti kloubů, zhoršené sexuální a reprodukční funkce u mužů a žen. Zvýšené hladiny růstového hormonu v krvi způsobují časnou úmrtnost na rakovinu, plicní, kardiovaskulární onemocnění.

Po ukončení růstu se začíná rozvíjet akromegálie. Postupně, po dlouhou dobu, symptomy se zvětší a tam jsou změny ve vzhledu. V průměru je akromegalie diagnostikována 7 let po skutečném nástupu onemocnění. Nemoc je stejně zjištěna u žen i mužů, většinou ve věku 40-60 let. Akromegálie je vzácná endokrinní patologie a je pozorována u 40 lidí na 1 milion populace.

Mechanismus vývoje a příčiny akromegálie

Sekrece somatotropního hormonu (somatotropin, růstový hormon) se provádí hypofýzou. V dětství reguluje somatotropní hormon tvorbu kosterního svalstva a lineárního růstu, zatímco u dospělých kontroluje metabolismus sacharidů, tuků, vody a soli. Sekrece růstového hormonu je regulována hypotalamem, který produkuje speciální neurosecretes: somatoliberin (stimuluje produkci GH) a somatostatin (inhibuje produkci GH).

Obvykle se obsah somatotropinu v krvi během dne mění a dosahuje svého maxima v časných ranních hodinách. U pacientů s akromegálií dochází nejen ke zvýšení koncentrace růstového hormonu v krvi, ale ik porušení normálního rytmu jeho sekrece. Kvůli různým důvodům, buňky přední hypofýzy neposlouchají regulační vliv hypotalamu a začnou aktivně proliferovat. Proliferace buněk hypofýzy vede k výskytu benigního glandulárního tumoru - adenomu hypofýzy, který silně produkuje somatotropin. Velikost adenomu může dosáhnout několika centimetrů a překračovat velikost samotné žlázy, mačkat a ničit normální buňky hypofýzy.

U 45% pacientů s akromegálií produkují hypofyzární tumory pouze somatotropin, ve 30% navíc produkují prolaktin, ve zbývajících 25% navíc vylučují luteinizaci, folikuly stimulující, thyrotropní hormony, A-podjednotku. V 99% je adenom hypofýzy příčinou akromegálie. Faktory způsobující rozvoj adenomu hypofýzy jsou kraniocerebrální poranění, hypotalamické tumory, chronický zánět dutin (sinusitida). Určitá role ve vývoji akromegálie je dána dědičnosti, protože nemoc je častěji pozorována u příbuzných.

V dětství a dospívání na pozadí pokračujícího růstu chronická hypersekrece GH způsobuje gigantismus, charakterizovaný nadměrným, ale relativně proporcionálním nárůstem kostí, orgánů a měkkých tkání. Po dokončení fyziologického růstu a osifikace kostry se rozvinují poruchy typu akromegálie - disproporcionální zahuštění kostí, zvýšení vnitřních orgánů a charakteristické metabolické poruchy. Akromegálie způsobuje hypertrofii parenchymu a stromatu vnitřních orgánů: srdce, plíce, slinivku břišní, játra, slezinu, střeva. Proliferace pojivové tkáně vede ke sklerotickým změnám v těchto orgánech a zvyšuje se riziko vzniku benigních a maligních nádorů, včetně endokrinních.

Fáze vývoje akromegálie

Akromegálie se vyznačuje dlouhodobým, dlouhodobým průběhem. V závislosti na závažnosti symptomů ve vývoji akromegálie existuje několik fází:

  • Objevuje se stadium preacromegálie - počáteční, mírné příznaky onemocnění. V tomto stádiu je akromegalie zřídka diagnostikována, pouze na základě hladiny somatotropního hormonu v krvi a CT dat z mozku.
  • Jsou pozorovány hypertrofické stadia - výrazné symptomy acromegalie.
  • Nádorové stadium - příznaky komprese sousedních částí mozku (zvýšený intrakraniální tlak, nervové a oční poruchy) se dostávají do popředí.
  • Stádium kachexie - vyčerpání jako výsledek akromegálie.

Příznaky akromegálie

Projevy akromegálie mohou být způsobeny nadbytkem somatotropinu nebo expozicí adenomu hypofýzy optickým nervům a blízkým mozkovým strukturám.

Nadbytek růstového hormonu způsobuje charakteristické změny ve vzhledu pacientů s akromegálií: zvýšení mandibuly, zygomatických kostí, obočí, hypertrofie rtů, nosu a uší, což vede k zhrubnutí rysů obličeje. Se vzrůstem mandibuly dochází k divergenci mezizubních prostor a ke změně kousnutí. Tam je zvětšení jazyka (macroglossia), na kterém známky zubu jsou tisknuty. V důsledku hypertrofie jazyka, hrtanu a hlasivek se hlas mění - stává se nízkým a chrapotem. Změny vzhledu s akromegálií se objevují postupně, nepozorovaně pro pacienta. Tam je zesílení prstů, zvýšení velikosti lebky, chodidel a rukou tak, že pacient je nucen koupit klobouky, boty a rukavice několik velikostí větší než dříve.

S akromegálií dochází k deformaci kostry: páteř je ohnutá, hrudník se zvětšuje v anteroposteriorní velikosti, získává se ve tvaru sudu, rozšiřují se mezikomorové prostory. Rozvoj hypertrofie pojivových a chrupavkových tkání způsobuje deformaci a omezení pohyblivosti kloubů, artralgie.

Akromegálie způsobuje nadměrné pocení a mazové exkrece v důsledku zvýšení počtu a zvýšené aktivity potních a mazových žláz. Kůže u pacientů s akromegálií je zahuštěná, zahuštěná a shromažďována v hlubokých záhybech, zejména na pokožce hlavy.

S akromegálií dochází ke zvýšení velikosti svalů a vnitřních orgánů (srdce, játra, ledviny) s postupným zvyšováním dystrofie svalových vláken. Pacienti se začínají obávat slabosti, únavy, postupného snižování účinnosti. Vyvine se hypertrofie myokardu, která je pak nahrazena myokardiodystrofií a zvýšeným srdečním selháním. Jedna třetina pacientů s akromegálií má arteriální hypertenzi a u téměř 90% se rozvine syndrom spánkové apnoe, což je spojeno s hypertrofií měkkých tkání horních cest dýchacích a zhoršenou funkcí dýchacího centra.

Když akromegálie trpí sexuální funkcí. U většiny žen s nadbytkem deficitu prolaktinu a gonadotropinu dochází k menstruačním nepravidelnostem a neplodnosti, objevuje se galaktorea - uvolňování mléka ze struků, které není způsobeno těhotenstvím a porodem. U 30% mužů dochází ke snížení sexuální potence. Hyposekreze antidiuretického hormonu u akromegálie se projevuje rozvojem diabetes insipidus.

S rostoucími nádory hypofýzy a kompresí nervů a tkání dochází ke zvýšení intrakraniálního tlaku, fotofobii, dvojitému vidění, bolesti v lících a na čele, závratě, zvracení, redukci sluchu a zápachu, ke snížení citlivosti končetin. U pacientů s akromegálií se zvyšuje riziko vzniku nádorů štítné žlázy, orgánů gastrointestinálního traktu, dělohy.

Komplikace akromegálie

Průběh akromegálie je doprovázen rozvojem komplikací prakticky ze všech orgánů. Srdeční hypertrofie, myokardiální dystrofie, arteriální hypertenze a srdeční selhání jsou nejčastější u pacientů s akromegálií. U více než třetiny pacientů se vyvíjí diabetes mellitus, pozoruje se dystrofie jater a plicní emfyzém.

Hyperprodukce růstových faktorů u akromegálie vede k rozvoji nádorů různých orgánů, jak benigních, tak maligních. Akromegálie je často doprovázena difuzní nebo nodulární strumou, fibrocystickou mastopatií, adenomatózní hyperplazií nadledvinek, polycystickými vaječníky, děložními myomy, střevní polypózou. Rozvoj nedostatečnosti hypofýzy (panhypopituitarismus) je způsoben kompresí a destrukcí hypofýzy nádorem.

Diagnostika akromegálie

V pozdějších stadiích (po 5-6 letech od nástupu onemocnění) může být akromegalie podezřelá na základě zvýšení částí těla a dalších vnějších známek pozorovaných během vyšetření. V takových případech je pacient poslán k endokrinologovi ke konzultaci a testování pro laboratorní diagnostiku.

Hlavními laboratorními kritérii pro diagnostiku akromegálie jsou stanovení hladin v krvi:

  • somatotropní hormon ráno a po zkoušce glukózou;
  • IGF I - růstový faktor podobný inzulínu.

Zvýšené hladiny růstového hormonu jsou určeny téměř u všech pacientů s akromegálií. Orální test s glukózovou zátěží s akromegálií znamená stanovení počáteční hodnoty GH a poté po užití glukózy za půl hodiny, hodinu, 1,5 a 2 hodiny. Normálně po podání glukózy klesá hladina somatotropního hormonu as aktivní fází akromegálie je naopak pozorován její nárůst. Test glukózové tolerance je zvláště informativní v případech mírného zvýšení hladiny GH nebo jeho normálních hodnot. Ke stanovení účinnosti léčby akromegálie se používá také test s glukózovou zátěží.

Růstový hormon působí na tělo prostřednictvím růstových faktorů podobných inzulínu (IGF). Plazmatická koncentrace IGF odráží celkové uvolnění GH za den. Zvýšení IGF I v krvi dospělého přímo ukazuje na vývoj akromegálie.

Oftalmologické vyšetření pacientů s akromegálií má výrazné zúžení zorných polí, protože anatomicky jsou zrakové cesty umístěny v mozku vedle hypofýzy. Když radiografie lebky odhalila zvýšení velikosti tureckého sedla, kde se nachází hypofýza. Pro vizualizaci nádoru hypofýzy se provádí počítačová diagnostika a MRI mozku. Dále jsou vyšetřováni pacienti s akromegálií, aby se identifikovali různé komplikace: střevní polypóza, diabetes mellitus, multinodulární struma atd.

Léčba akromegálie

Při akromegálii je hlavním cílem léčby dosažení remise onemocnění odstraněním hypersekrece somatotropinu a normalizací koncentrace IGF I. Pro léčbu akromegálie používá moderní endokrinologie léky, chirurgické, radiační a kombinované metody.

Pro normalizaci hladiny somatotropinu v krvi je předepsáno užívat somatostatinové analogy - hypotalamus neurosecret, který potlačuje vylučování růstového hormonu (oktreotid, lanreotid). Když akromegalie ukazuje jmenování pohlavních hormonů, agonistů dopaminu (bromokriptin, kabergolin). Následně se v oblasti hypofýzy obvykle provádí jediná gama nebo radiační terapie.

U akromegálie je nejúčinnější chirurgické odstranění nádoru na základně lebky skrz sfenoidní kost. S malými adenomy po operaci má 85% pacientů normalizované hladiny somatotropinu a trvalé remise onemocnění. S významnou velikostí nádoru dosahuje míra vyléčení v důsledku první operace 30%. Míra úmrtnosti při chirurgické léčbě akromegálie je od 0,2 do 5%.

Prognóza a prevence akromegálie

Nedostatečná léčba akromegálie vede k invaliditě pacientů v aktivním a pracovním věku, zvyšuje riziko předčasné úmrtnosti. Akromegaly snižuje délku života: 90% pacientů nežije do 60 let. K úmrtí obvykle dochází v důsledku kardiovaskulárního onemocnění. Výsledky chirurgické léčby akromegálie jsou lepší s malými adenomy. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Při prevenci akromegálie je třeba se vyvarovat poranění hlavy, dezinfikovat chronická ložiska infekce nosohltanu. Včasná detekce akromegálie a normalizace hladin růstového hormonu zabrání komplikacím a způsobí stabilní remisi onemocnění.

Akromegálie: příčiny, první příznaky a obecné příznaky (foto), léčba

Akromegálie (z anglické akromegálie) je onemocnění spojené s dysfunkcí předního laloku hypofýzy, doprovázené patologickým zvětšením končetin, lebky, části obličeje.

Lidé trpící touto nemocí, navenek velmi odlišní od zdravého člověka.

Akromegálie je způsobena tvorbou nadměrného množství somatotropního hormonu (nebo alternativně růstového hormonu). Růstový hormon (růstový hormon) v lidském těle je zodpovědný za růst kostry na délku, podílí se na zvyšování spalování tuků u dospělých a zabraňuje jeho ukládání a také přispívá ke zvýšení hladiny glukózy v krvi. Zodpovídá za růst kostí, chrupavky a pojivové tkáně v těle dítěte

Moderní medicína prokázala, že dlouhodobý nárůst somatotropinu může být předpokladem včasné mortality způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.

Onemocnění akromegálie postihuje lidi ve věku od 20 do 50 let, kdy se dokončí fyziologický růst, ve vzácných případech onemocní děti. U dětí je akromegalie nejčastěji projevována růstem růstu (gigantismem).

Gigantismus je rychlý růst kosterních kostí u dětí. Vzhled akromegaloidních rysů se vyskytuje velmi vzácně, pravděpodobně s nadměrnou produkcí hormonu somatotropinu.

Po 25 letech, kdy jsou kosti již plně vytvořeny, dojde v případě zvýšené sekrece růstového hormonu v první řadě ke změnám v orgánech, ve kterých dominuje tkáň chrupavky. Kromě vnitřních orgánů se také zvýší části obličeje. Takové změny rysů obličeje se nazývají akromegalická tvář.

Acromegalická tvář je patologickou změnou rysů obličeje, jejíž výskyt je způsoben endokrinními poruchami. Charakterizován zvýšením vyčnívajících částí obličeje (nos, brada, lícní kosti).

Většina vědců se domnívá, že výskyt onemocnění nezávisí na pohlaví, ale existují i ​​ti, kteří ukazují, že ženy mají větší citlivost na akromegálii.

Rozdíly akromegálie z gigantismu?

O nemoci akromegálie, není moc známo, onemocnění bylo málo studováno. Dříve byly příznaky akromegálie zaměňovány s takovou nemocí jako gigantismus. Rozdíly mezi nimi spočívají ve skutečnosti, že symptomy gigantismu jsou pozorovány především z adolescence a jsou charakterizovány abnormálním lineárním růstem. A akromegalie se začíná rozvíjet až po ukončení fyziologického růstu člověka.

Když gigantismus, tam je rychlý růst orgánů, obzvláště kosti kostry. To je dáno tím, že v adolescenci v kostech je stále pojivová tkáň z buněk chrupavky (chondrocytů), díky čemuž nedílná část kostry roste rovnoměrně v délce a šířce. Při podezření na gigantismus můžete obvykle hovořit, pokud výška osoby překročí 2 metry.

Příčiny akromegálie

Hlavní příčinou akromegálie je ve většině případů nádor, hypofyzární adenom. Samotná hypofýza se nachází v kostním výkopu lebky, tato část se také nazývá turecké sedlo.

Nemoc může být spuštěna z následujících důvodů:

  • nádory, jak benigní, tak maligní;
  • poranění hlavy, centrální nervový systém;
  • chronické a akutní infekční onemocnění (spalničky, chřipka, zarděnka a další nemoci);
  • maligní nádory v levé přední části;
  • syfilis;
  • vrozené abnormality;
  • patologie hypotalamu;
  • genetické predispozice, riziko onemocnění se zvyšuje, pokud existují případy akromegálie v rodu.

Pokud člověk trpí různými infekčními chorobami několikrát ročně, v tomto případě se riziko akromegálie mnohokrát zvyšuje. Většina růstového hormonu je produkována v noci, takže nespavost a poruchy spánku mohou být také impulsem pro rozvoj akromegálie.

Příznaky

Změny způsobené akromegálií jsou v rané fázi téměř nepostřehnutelné. Nejčastěji může trvat 5 až 10 let od nástupu onemocnění až po stanovení diagnózy. U dětí je hlavním příznakem onemocnění změna vzhledu, rysů obličeje, ale není přijatelné, aby byla konečná diagnóza založena pouze na vnějších změnách.

  • parestézie (typ poruchy citlivosti);
  • apnoe (zastavení dýchání);
  • bolest v srdci;
  • bolesti hlavy;
  • strach ze světla;
  • sluchové postižení;
  • poruchy spánku;
  • otoky horních končetin a obličeje;
  • nadměrné pocení;
  • bolest v kloubech a zádech;
  • dušnost;
  • zvětšení štítné žlázy, porušení jejích funkcí.

Vnější změny způsobené akromegalií:

  • abnormálně vysoký;
  • zvýšení rukou, nohou (viz foto výše);
  • zvětšení částí obličeje (velký nos, jazyk zvětšený do takové míry, že na něm zůstávají stopy zubů, vyčnívá obrovská čelist; mezery mezi zuby se tvoří; kožní záhyby na čele; zvětšený nasolabiální záhyb);
  • změna hlasu, chrapot a drsnost;
  • seborrhea a jako výsledek nepříjemný zápach.

U akromegálie se také mění vnitřní orgány, kostra se deformuje, páteř se ohne, hrudník a vnitřní orgány se zvětší. Změny vedou k dystrofii svalů, což vede k únavě a celkové impotenci těla. U pacientů s akromegálií se zvyšuje riziko nádorů dělohy, štítné žlázy a trávicích orgánů.

Fáze akromegálie

Dnes vědci zdůrazňují 4 formy akromegálie:

  1. Preacromegalic - počáteční fáze, symptomy jsou téměř nepřítomné;
  2. Hypertrofické - začínají vykazovat hlavní příznaky onemocnění;
  3. Nádor - nádor rychle roste a postihuje okolní nervová zakončení a orgány;
  4. Kahekticheskaya - nejtěžší fáze.

Při hormonálních poruchách u žen dochází k selhání menstruačního cyklu, menstruace může být vzácná nebo zcela zmizí. Ve vzácných případech mohou být mléčné žlázy vylučovány mlékem. U mužů se potence snižuje nebo sexuální touha úplně zmizí. Muži i ženy mají problémy v reprodukční části.

Diagnostika

Pokud se objeví výše uvedené příznaky, okamžitě kontaktujte odborníka. Akromegálie je diagnostikována v krevním testu na somatomedin-C data. Chcete-li určit přesnou diagnózu, musíte projít následujícími testy:

  • obecné testy krve a moči;
  • biochemická analýza (například zjištění, zda dochází k porušování hypofýzy, provedení testu na glukózu. Normálně, pokud dáte člověku pít sklenici vody s cukrem, sníží se množství hormonu somatotropinu v krvi. bez ohledu na vnější faktory bude krev neustále vysoká);
  • u žen ultrazvuk dělohy, vaječníků a žláz s vnitřní sekrecí;
  • rentgen hlavy, část lebky, kde se nachází hypofýza;
  • CT, MRI, určují velikost tumoru hypofýzy, progresi;
  • vyšetření zraku pro zhoršení zraku;
  • studium obrázků za posledních 5 let, porovnání změn.

S opožděným pohlavním vývojem, nedostatkem menstruace u žen, impotencí u mužů se provádějí studie množství testosteronu u mužů, u žen - estrogenů a progesteronů.

U dětí můžete zjistit, že rysy obličeje se staly drsnějšími, tělo, ruce, nejsou úměrné růstu dítěte. Akromegalie není diagnostikována pouze na základě vnějších změn, protože zvýšení počtu částí těla, obličeje, rukou může být příznakem jiných onemocnění, jako jsou:

  • gigantismus;
  • osteoartropatie;
  • Pagetova choroba.

Proto je nutný další výzkum.

Léčba akromegálie

Terapeutická opatření v akromegalii jsou zaměřena na eliminaci zdroje sekrece somatotropního hormonu, redukci a eliminaci klinických symptomů onemocnění. Po redukci růstového hormonu u pacienta se zlepší nejen celková pohoda, ale zvýší se i délka života.

Léčba akromegaly se provádí v následujících oblastech:

  • léky;
  • paprsková metoda, paprsky gama;
  • provozu.

Která z výše uvedených metod bude účinná v každém případě, rozhodne pouze lékař.

Léčba drogami

Při akromagaly předepsaných lécích inhibujících produkci růstového hormonu, jako jsou:

  • somatostatin, účinný v případě časných příznaků onemocnění;
  • agonisté dopaminu, účinek léku je zaměřen na potlačení růstového hormonu.

Možné nežádoucí účinky: průjem, nevolnost, bolest břicha, nadýmání.

Léčba léky je účinná pouze v raných stadiích onemocnění.

Radiační terapie

První radiační terapie byla aplikována v roce 1909 v Paříži. Tato metoda obvykle používá protonovou terapii a gama terapii. Gama paprsky ozařují oblast, kde se nádor nachází. Ale radiační metoda má obrovskou nevýhodu, normalizace somatotropního hormonu přijde až po více než 5 letech. Proto se tato metoda používá v extrémních případech, pokud operace a léky nepřinesly správný výsledek. K kontraindikaci radioterapie může být:

  • přítomnost "prázdného tureckého sedla";
  • blízkost adenomu k optickým nervům.

Chirurgie

Chirurgie, v léčbě akromegálie, je považován za nejúčinnější.

Pokud adenom dosáhl velkého rozsahu, léčba bude neúčinná, v tomto případě je nutné bez chirurgického zákroku. Odstranění nádoru se provádí endoskopickou technikou. Indikace pro operaci je rychlé zhoršení vidění, což naznačuje rychlý vývoj onemocnění.

Chirurgický zákrok je účinný u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy je možný relaps. Procento úspěšné léčby je v tomto případě velmi malé. U gigantických velikostí nádorů se operace provádí ve dvou stupních s intervaly několika měsíců mezi operacemi. Úspěch operace závisí na zkušenostech neurochirurga. Po operaci je velmi vzácné, že jsou možné komplikace, jako je meningitida, zrakové postižení, a smrt je možná.

Akromegálie během těhotenství

Ve světové praxi existují případy příznivého průběhu těhotenství, v období oslabení onemocnění, stejně jako u žen, které užívaly oktreotid před těhotenstvím. Existuje však riziko opětovného zvýšení somatotropního hormonu. Proto by žena během těhotenství měla být pod neustálým dohledem lékaře.

Prognóza pro pacienta

Zlepšení stavu pacienta závisí na včasném odhalení onemocnění a na určení správné léčby. Pokud se onemocnění nechá unášet, nemoc postupuje, zvyšuje se riziko maligního tumoru a je možná smrt. Snížená délka života, většina případů nežije 60 let.

Jakákoliv léčba akromegálie nebude velmi účinná bez dodržení správné stravy a správného životního stylu. Doporučuje se použít tolik potravin bohatých na vápník, aby se posílily kosti. Produkty obsahující estrogen mohou potlačit produkci somatotropního hormonu.

Prevence

Abyste se chránili před takovou hroznou nemocí, jako je akromegálie, musíte provést následující preventivní opatření:

  • vyhnout se traumatickému poranění mozku;
  • včasné léčení infekcí nosohltanu;
  • jíst správně a plně;
  • pravidelné návštěvy u lékaře při prvních příznacích konzultujte s endokrinologem.

Dodržování všech výše uvedených preventivních opatření však neposkytuje 100% záruku ochrany proti akromegalii.

Osobnosti s akromegálií

Mezi slavnými, veřejnými lidmi, existuje poměrně málo nosičů akromegálie. Navzdory tomu jsou úspěšní, pracují, dělají to, co milují.

Dobrým příkladem akromegálie je rezident Turecka Sultan Kosen. Jeho výška je 2,51 cm, nejvyšší člověk na světě žil v letech 1918-1940. Jeho výška - 2,88 cm

Fjodor Makhnov se narodil v roce 1875 v ruském impériu, jeho výška byla 285 cm, vážil 182 kg, délka nohy 51 cm, dlaň 31 cm a zemřel ve věku 34 let, pravděpodobně z plicního onemocnění.

Basketbaloví hráči s akromegalií:

  • Cheno-Irgush basketbalový hráč, člen sovětského národního týmu Uvais Akhtaev, jeho výška je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovětský basketbalový hráč s růstem 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan je sportovec z Rumunska s výškou 231 cm;

Mnoho známých atletů je nositelem akromegálie. Mezi nimi jsou:

  • Brazilský bojovník smíšených bojových umění Antonio Silva. Antonio má velkou bradu a nohy.
  • Andre Giant je slavný zápasník, s růstem 2,24 cm jeho váha byla 240 kg.
  • Americký herec Richard Keel jeho výška -218 cm;
  • Televizní moderátoři Francouzská dvojčata ruského původu Bogdanov;
  • Americký herec Matthew McGrory jeho výška byla -229 cm
  • Big Show herec a zápasník s růstem 2,13 cm;
  • Velká Kali, jejíž výška je 2,16 cm.

Nejznámějším pacientem s akromegalií je známý francouzský bojovník, mistr světa Maurice Tiyet. Vzhledem k progresi nemoci nemohl Maurice splnit svůj sen stát se právníkem. Málokdo ví, ale Maurice je prototypem Shrekovy kreslené postavičky.

V Rusku je nejznámějším nositelem akromegálie profesionální boxer a politik Nikolay Valuev. Najednou měl operaci, aby odstranil nádor hypofýzy.

Akromegálie

Akromegálie je choroba známá již od starověku a vyznačuje se patologickým nárůstem jednotlivých částí těla, který je spojen se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu, nazývaného také růstový hormon. Onemocnění se vyskytuje nejčastěji po dokončení růstu těla za 20-40 let u osob obou pohlaví a projevuje se zvýšením rukou a nohou, zvýšeným zvýšením rysů obličeje. Symptomy akromegálie se projevují přetrvávající bolestí hlavy a kloubů, zhoršenou reprodukční funkcí. Zvýšení hladiny somatotropního hormonu v krvi velmi často přispívá k výskytu závažných kardiovaskulárních, plicních nebo rakovinových onemocnění a časné mortality.

Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které je diagnostikováno u 40 lidí z milionu, začíná bez povšimnutí a postupuje postupně a stává se znatelným přibližně 7 let po jeho výskytu.

Příčiny akromegálie a mechanismu onemocnění

Růstový hormon je produkován v hypofýze, endokrinní žláze umístěné na základně mozku. Tento hormon je zodpovědný za růst dítěte, tvorbu svalů a kostru. U dospělých poskytuje kontrolu nad metabolismem, včetně rovnováhy vody, soli, sacharidů a tuků.

Kontrola nad funkcí hypofýzy se provádí z jiné části mozku, zvané hypotalamus, který produkuje látky, které stimulují nebo inhibují fungování hypofýzy.

U zdravého člověka se obsah somatotropního hormonu během dne mění, vzestupy se střídají s poklesem. Z mnoha důvodů vypadnou buňky hypofýzy z kontroly hypotalamu a začnou aktivně proliferovat. Rytmus sekrece hormonů je narušen a jeho hladina v krvi stoupá. Pokračující růst těchto buněk po dlouhou dobu vede ke vzniku „hypofyzárního adenomu“ - benigního novotvaru, dosahujícího velikosti několika centimetrů. Nádor začne stlačovat hypofýzu, někdy zničí zdravé buňky. Je to nádor, který způsobuje akromegalii.

Dalšími nepřímými příčinami akromegálie jsou nepříznivý průběh těhotenství, nádory centrálního nervového systému, duševní nebo lebeční poranění, chronické infekce, jako je chřipka, spalničky, atd. Dědičnost hraje jednoznačnou roli ve vývoji.

Fáze akromegálie

Onemocnění probíhá ve čtyřech fázích, z nichž každá je charakterizována určitými procesy.

  • V počátečním preacromegalickém stádiu jsou symptomy velmi slabé a vzácně detekované. Diagnóza je možná pouze podle výpočetní tomografie mozku a ukazatelů hladiny somatotropního hormonu v krvi.
  • Ve stadiu hypertrofie se projevují příznaky akromegálie.
  • Příznaky komprese mozkových oblastí sousedících s nádorem se objevují ve stadiu nádoru. Zvýšený intrakraniální tlak, nervové a oční poruchy.
  • Stádium kachexie je poslední fází onemocnění, charakterizované vyčerpáním v důsledku akromegálie.

Příznaky akromegálie

Nadměrné hladiny růstového hormonu v krvi způsobují změnu vzhledu pacienta: vyvýšení obočí, zygomatické kosti, dolní čelist, rty, nos a uši. Hypertrofie hrtanu, jazyka, hlasivek vede ke změně hlasu. Výrazně zvýší velikost lebky, rukou, nohou.

Kostra se deformuje, hrudník se zvětší, mezikrstní prostory se prohloubí a páteř se ohne. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezení pohyblivosti kloubů, jejich deformaci, vzniku kloubních bolestí.

Kůže pacientů je zhutněna. Zvýšený tuk a pocení. Nadměrný nárůst vnitřních orgánů a svalů způsobuje dystrofii svalových vláken. Pacient si stěžuje na únavu, slabost, snížený výkon, žízeň, časté močení, náhlý nárůst teploty. Vzniká hypertrofie myokardu, která se vyvíjí do srdečního selhání. U 90% pacientů, v důsledku hypertrofie horních cest dýchacích a zhoršené funkce dýchacího centra, vzniká syndrom chrápání a spánkové apnoe.

S růstem nádoru hypofýzy, zvýšením intrakraniálního tlaku, bolestí hlavy, závratí, dvojitým viděním, fotofobií, ztrátou sluchu, necitlivostí končetin, často dochází k zvracení. U nemocných žen je narušen menstruační cyklus, dochází k neplodnosti, objeví se galaktorrhea (vylučování mléka z mléčných žláz v nepřítomnosti těhotenství). U mužů sexuální potence mizí.

Možný rozvoj diabetes mellitus, nádorů dělohy, orgánů gastrointestinálního traktu, štítné žlázy.

Diagnostika akromegálie

Hladina somatotropního hormonu v krvi se stanoví na základě glukózového tolerančního testu. Stanoví se počáteční hodnota růstového hormonu a poté po podání glukózy čtyři testy každých půl hodiny. Pokud je normální, po užití glukózy by se měla snížit hladina růstového hormonu, v aktivní fázi akromegálie se zvyšuje. Tento test se také používá při hodnocení účinnosti léčby, pouze může být použit k přiřazení adekvátní léčby akromegálie.

Stanoví se plazmatická koncentrace růstových faktorů podobných inzulínu (IGF), zvýšení naznačuje vývoj akromegálie. Rentgenové vyšetření kostí lebky pro zjištění zvýšení velikosti tureckého sedla, magnetické rezonance a počítačové diagnostiky. Oftalmologické vyšetření pacientů s akromegálií odhaluje zúžení zorného pole.

Pacienti jsou mimo jiné vyšetřováni na zjištění komplikací způsobených akromegálií za přítomnosti diabetes mellitus, střevní polypózy, onemocnění štítné žlázy a tak dále.

Léčba akromegálie

Léčba onemocnění spočívá v lékařských, chirurgických, ozařovacích a kombinovaných metodách a je zaměřena na snížení koncentrace somatotropního hormonu, odstranění jeho hypersekrece a normalizaci koncentrace IGF I. Výsledkem je, že léčba by měla významně snížit nebo zcela vymizet projevy onemocnění.

Předepisuje se příjem somatostatinových analogů, které potlačují sekreci růstového hormonu (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin). Následně je do oblasti hypofýzy předepsána jednorázová radiační nebo gama terapie. Nádor hypofýzy je chirurgicky odstraněn. Účinnost operace je 85% s malými nádory a 30% s významnými. V tomto případě je možné operaci opakovat.

Prognóza léčby závisí na délce trvání onemocnění. Pokud se neléčí, s těžkým průběhem, délka života pacienta je asi 3-4 roky, s pomalým vývojem od 10 do 30 let. Včasná diagnostika akromegálie a včasná léčba dává příznivou prognózu, je možné úplné uzdravení.